Steckbrief seltener Krankheitsbilder: Spinale arteriovenöse Malfomationen: Seltene Ursachen einer Subarachnoidalblutung

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  Steckbrief seltener Krankheitsbilder: Spinale arteriovenöse Malfomationen: Seltene Ursachen einer Subarachnoidalblutung Alimohammadi A, Eskandari H Sherif C, Karaic R, Grassberger M Kleinpeter G Journal für Neurologie Neurochirurgie und Psychiatrie

  Homepage: 2011; 12 (3), 305-307

  Online-Datenbank mit Autoren- und Stichwortsuche Member of the www.kup.at/JNeurolNeurochirPsychiatr Indexed in EMBASE/Excerpta Medica/Elsevier BIOBASE Krause & Pachernegg GmbH . VERLAG für MEDIZIN und WIRTSCHAFT . A-3003 Gablitz P . b . b . 0 2 Z 0 3 1 1 1 7 M , V e r l a g s p o s t a m t : 3 0 0 2 P u r k e r s d o r f , E r s c h e i n u n g s o r t : 3 0 0 3 G a b l i t z ; P r e i s : E U R 1 0 , – Das Buch wendet sich an Männer als potentielle Leser, schließt aber Frauen ausdrücklich mit ein, da sie oft die „Ge- sundheitshüter“ ihrer Ehemänner/Partner seien. Im Zentrum der Darstellung steht die „Psychologie der Män- ner“, u.a. Aspekte der Männlichkeit und der Stressbewälti- gung bei Männern und insbesondere die Depression bei Män- nern bzw. der Prototyp der „männlichen Depression“ und der Weg, häufi g über eine chronische Stressbelastung, dorthin. Die Autorin sieht insbesondere im gesellschaftlich angesehe- nen „Männlichkeits“-Ideal ein Grundproblem für diese Ent- wicklung. Dieses Ideal prägt verschiedene Verhaltensweisen des Mannes wie die Tendenz, sich in der Arbeitswelt und sons- tigen Situationen zu überfordern, ein Übermaß von Stress in allen möglichen Lebensbereichen zu ertragen, stressbedingte körperliche und psychische Symptome nicht zu erkennen bzw. nicht wahrhaben zu wollen u.a. Auch die Tendenz, Gefühle für sich zu behalten, über Beschwerden nicht zu klagen, der Gesundheit keine nennenswerte Bedeutung im Alltagsleben einzuräumen, keine Vorsorgeuntersuchungen durchführen zu lassen und möglichst wenig in ärztliche Behandlung zu gehen, gehören zu diesem „Männlichkeits“-Ideal.

  Steckbrief seltener Krankheitsbilder: Spinale arteriovenöse Malfomationen: Seltene Ursachen einer Subarachnoidalblutung Alimohammadi A, Eskandari H Sherif C, Karaic R, Grassberger M Kleinpeter G Journal für Neurologie Neurochirurgie und Psychiatrie

  Homepage: 2011; 12 (3), 305-307

  Online-Datenbank mit Autoren- und Stichwortsuche Member of the www.kup.at/JNeurolNeurochirPsychiatr Indexed in EMBASE/Excerpta Medica/Elsevier BIOBASE Krause & Pachernegg GmbH . VERLAG für MEDIZIN und WIRTSCHAFT . A-3003 Gablitz P . b . b . 0 2 Z 0 3 1 1 1 7 M , V e r l a g s p o s t a m t : 3 0 0 2 P u r k e r s d o r f , E r s c h e i n u n g s o r t : 3 0 0 3 G a b l i t z ; P r e i s : E U R 1 0 , – Das Buch wendet sich an Männer als potentielle Leser, schließt aber Frauen ausdrücklich mit ein, da sie oft die „Ge- sundheitshüter“ ihrer Ehemänner/Partner seien. Im Zentrum der Darstellung steht die „Psychologie der Män- ner“, u.a. Aspekte der Männlichkeit und der Stressbewälti- gung bei Männern und insbesondere die Depression bei Män- nern bzw. der Prototyp der „männlichen Depression“ und der Weg, häufi g über eine chronische Stressbelastung, dorthin. Die Autorin sieht insbesondere im gesellschaftlich angesehe- nen „Männlichkeits“-Ideal ein Grundproblem für diese Ent- wicklung. Dieses Ideal prägt verschiedene Verhaltensweisen des Mannes wie die Tendenz, sich in der Arbeitswelt und sons- tigen Situationen zu überfordern, ein Übermaß von Stress in allen möglichen Lebensbereichen zu ertragen, stressbedingte körperliche und psychische Symptome nicht zu erkennen bzw. nicht wahrhaben zu wollen u.a. Auch die Tendenz, Gefühle für sich zu behalten, über Beschwerden nicht zu klagen, der Gesundheit keine nennenswerte Bedeutung im Alltagsleben einzuräumen, keine Vorsorgeuntersuchungen durchführen zu lassen und möglichst wenig in ärztliche Behandlung zu gehen, gehören zu diesem „Männlichkeits“-Ideal.

  Irgendwann überwältigt die Depression dann den Mann, die aber selbst von Fachleuten oft nicht erkannt wird, da bestimm- te Symptomkonstellationen, wie die Neigung zu Aggressivi- tät, Alkoholabusus und externalisierendem Verhalten, vom Arzt nicht als Depressionssymptome (Prototyp der männli- chen Depression!) erkannt werden. Die Autorin stellt die inte- ressante Hypothese auf, dass die im Vergleich zu Frauen deut- lich niedrigere Depressionsrate bei Männern weitgehend ver- schwinden würde, wenn die „männliche Depression“ erkannt würde und hat dazu einen eigenen Fragebogen als Screen- ing-Instrument entwickelt. Auch das Geschlechter-Paradox – Männer haben viel seltener Depressionen, begehen aber viel häufi ger Suizid als Frauen – würde sich dann aufl ösen. All dies wird sehr detailliert (279 Seiten) und sachkundig dargestellt, u.a. unter Einbeziehung mehrerer eindrucksvol- ler Kasuistiken, und mit ausgewogenen Hinweisen zu den je- weiligen psychotherapeutischen, psychopharmakologischen und sonstigen neurobiologischen Behandlungsmöglichkei- ten.

  Ein primär für Laien geschriebenes, durchaus aber wissen- schaftlich argumentierendes Buch, das auch von Fachleuten aus dem medizinischen und psychologischen Bereich mit Ge- winn gelesen werden kann, da es viele Informationen vermit- telt, die selbst in entsprechenden Lehrbüchern für Ärzte oder Psychologen nicht enthalten sind.

  Die Autorin fi ndet einen auch für Laien gut verständlichen Stil, ohne dabei wichtige theoretische Konzepte zu vernach- lässigen und schreibt so spannend, dass man das Buch fast wie einen Kriminalroman liest. Obwohl sie Professorin für Sozial- wissenschaft ist (Psychiatrische Klinik der Ludwig Maximi- lians Universität München), fokussiert sie nicht nur auf so- zialpsychologische Konzepte, sondern bezieht gut balanciert auch neurobiologische Modelle zur Beschreibung und Erklä- rung von Stress und Depression mit ein.

  Anne Maria Möller-Leimkühler Vom Dauerstress zur Depression Wie Männer mit psychischen Belastungen umgehen und sie besser bewältigen können Gebunden mit Schutzumschlag, 282 Seiten 22,99 € / 23,60 € (A) 978-3-903072-33-6

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  Homepage: 2011; 12 (3), 305-307

  Online-Datenbank mit Autoren- und Stichwortsuche Member of the www.kup.at/JNeurolNeurochirPsychiatr Indexed in EMBASE/Excerpta Medica/Elsevier BIOBASE Krause & Pachernegg GmbH . VERLAG für MEDIZIN und WIRTSCHAFT . A-3003 Gablitz P . b . b . 0 2 Z 0 3 1 1 1 7 M , V e r l a g s p o s t a m t : 3 0 0 2 P u r k e r s d o r f , E r s c h e i n u n g s o r t : 3 0 0 3 G a b l i t z ; P r e i s : E U R 1 0 , – Das Buch wendet sich an Männer als potentielle Leser, schließt aber Frauen ausdrücklich mit ein, da sie oft die „Ge- sundheitshüter“ ihrer Ehemänner/Partner seien. Im Zentrum der Darstellung steht die „Psychologie der Män- ner“, u.a. Aspekte der Männlichkeit und der Stressbewälti- gung bei Männern und insbesondere die Depression bei Män- nern bzw. der Prototyp der „männlichen Depression“ und der Weg, häufi g über eine chronische Stressbelastung, dorthin. Die Autorin sieht insbesondere im gesellschaftlich angesehe- nen „Männlichkeits“-Ideal ein Grundproblem für diese Ent- wicklung. Dieses Ideal prägt verschiedene Verhaltensweisen des Mannes wie die Tendenz, sich in der Arbeitswelt und sons- tigen Situationen zu überfordern, ein Übermaß von Stress in allen möglichen Lebensbereichen zu ertragen, stressbedingte körperliche und psychische Symptome nicht zu erkennen bzw. nicht wahrhaben zu wollen u.a. Auch die Tendenz, Gefühle für sich zu behalten, über Beschwerden nicht zu klagen, der Gesundheit keine nennenswerte Bedeutung im Alltagsleben einzuräumen, keine Vorsorgeuntersuchungen durchführen zu lassen und möglichst wenig in ärztliche Behandlung zu gehen, gehören zu diesem „Männlichkeits“-Ideal.

  Irgendwann überwältigt die Depression dann den Mann, die aber selbst von Fachleuten oft nicht erkannt wird, da bestimm- te Symptomkonstellationen, wie die Neigung zu Aggressivi- tät, Alkoholabusus und externalisierendem Verhalten, vom Arzt nicht als Depressionssymptome (Prototyp der männli- chen Depression!) erkannt werden. Die Autorin stellt die inte- ressante Hypothese auf, dass die im Vergleich zu Frauen deut- lich niedrigere Depressionsrate bei Männern weitgehend ver- schwinden würde, wenn die „männliche Depression“ erkannt würde und hat dazu einen eigenen Fragebogen als Screen- ing-Instrument entwickelt. Auch das Geschlechter-Paradox – Männer haben viel seltener Depressionen, begehen aber viel häufi ger Suizid als Frauen – würde sich dann aufl ösen. All dies wird sehr detailliert (279 Seiten) und sachkundig dargestellt, u.a. unter Einbeziehung mehrerer eindrucksvol- ler Kasuistiken, und mit ausgewogenen Hinweisen zu den je- weiligen psychotherapeutischen, psychopharmakologischen und sonstigen neurobiologischen Behandlungsmöglichkei- ten.

  Ein primär für Laien geschriebenes, durchaus aber wissen- schaftlich argumentierendes Buch, das auch von Fachleuten aus dem medizinischen und psychologischen Bereich mit Ge- winn gelesen werden kann, da es viele Informationen vermit- telt, die selbst in entsprechenden Lehrbüchern für Ärzte oder Psychologen nicht enthalten sind.

  Die Autorin fi ndet einen auch für Laien gut verständlichen Stil, ohne dabei wichtige theoretische Konzepte zu vernach- lässigen und schreibt so spannend, dass man das Buch fast wie einen Kriminalroman liest. Obwohl sie Professorin für Sozial- wissenschaft ist (Psychiatrische Klinik der Ludwig Maximi- lians Universität München), fokussiert sie nicht nur auf so- zialpsychologische Konzepte, sondern bezieht gut balanciert auch neurobiologische Modelle zur Beschreibung und Erklä- rung von Stress und Depression mit ein.

  Anne Maria Möller-Leimkühler Vom Dauerstress zur Depression Wie Männer mit psychischen Belastungen umgehen und sie besser bewältigen können Gebunden mit Schutzumschlag, 282 Seiten 22,99 € / 23,60 € (A) 978-3-903072-33-6

  

Spinale arteriovenöse Malformationen:

Seltene Ursache einer Subarachnoidalblutung

  1

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  1

A. Alimohammadi

  • , H. Eskandari
  • , C. Sherif

       Fallbericht

  J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (3) Steckbrief seltener Krankheitsbilder

  

For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.

  Institut für Pathologie und Mikrobiologie, Krankenanstalt Rudolfstiftung, Wien

  3

  Zentralröntgen – Diagnostische und Interventionelle Radiologie und dem

  2

  Neurochirurgischen Abteilung, dem

  1

  Aus der

  , G. Kleinpeter

  Wir berichten über einen 51 Jahre alten Mann mit einer intra- duralen extramedullären AVM des kraniozervikalen Über- gangs, die hauptsächlich von der Arteria cerebelli inferior posterior (PICA) gespeist wurde. Zusätzlich hatte sich an der PICA ein flussassoziiertes Aneurysma gebildet (Abb. 2a). Dieser Fall ist deshalb interessant, da AVM im oberen zervi- kalen Bereich extrem selten sind, noch seltener ist ein Haupt- zufluss aus einem intrakraniellen Gefäß. Der Patient wurde aufgrund von blutigem Erbrechen auf einer allgemeinen internistischen Abteilung aufgenommen. Bei ansonsten blander Voranamnese berichtete er über mehrere Tage andauernde rezidivierende Kopfschmerzattacken. Klinisch-neurologisch war der Patient zum Zeitpunkt der Aufnahme wach, ansprechbar und zeigte kein neurologisches Defizit, insbesondere auch keinen Meningismus. Von inter- nistischer Seite her war er kardiorespiratorisch stabil bei grenzwertig normalem Hb-Wert (13,8 g/dl).

  305      Subarachnoidalblutung und spinale arte- riovenöse Malformationen

  , M. Grassberger

  Mit der Inzidenz von etwa 9/100.000 Patienten pro Jahr ist die Subarachnoidalblutung (SAB) relativ selten. Die Inzidenz aller Schlaganfälle (ischämisch, hämorrhagisch, SAB) beträgt vergleichsweise 200/100.000/Jahr [1]. Die Gesamtmortalität der SAB ist mit 35–60 % trotz aller modernen medizinischen Therapien weiterhin hoch. In ca. 85 % der Fälle ist die Blu- tungsquelle ein Aneurysma. In ca. 10 % der Fälle, typischer- weise mit einer auf die Cisterna interpedunkularis begrenzten Blutungsausdehnung, wird keine Blutungsursache gefunden. In den restlichen 5 % können verschiedene andere Blutungs- quellen identifiziert werden: intrakranielle arteriovenöse Mal- formationen (AVM), durale arteriovenöse Fisteln, arterielle Dissektionen, septische oder so genannte mykotische Aneu- rysmen, Kokainmissbrauch, Hypophysenapoplexie oder eben spinale AVM [2].

  AVM sind komplexe Gefäßmissbildungen, bei denen Arterien ohne Kapillarbett direkt in venöse Gefäße münden. Sie treten hauptsächlich intrakraniell (Inzidenz ca. 1/100.000/Jahr) und selten spinal auf (Inzidenz ca. 0,2/100.000/Jahr) [3]. Derzeit gibt es keine einheitliche Klassifizierung der spinalen AVM [3, 4]. In der rezenten neurochirurgischen Literatur am wei- testen verbreitet und mehrfach von Spetzler et al. [4] zusam- mengefasst und modifiziert, werden grob 4 Typen unterschie- den: Typ I, mit ca. 80 % der spinalen AVM der häufigste Typ [5], ist die spinale durale arteriovenöse Fistel: Sie ist ein Kurzschluss zwischen einer duraversorgenden radikulo- meningealen Arterie und den rückenmarkdrainierenden Oberflächenvenen, hauptsächlich thorakal lokalisiert. Sehr selten findet man die restlichen Typen: Typ II, die glomeruläre AVM, Typ III, die extensive juvenile AVM, und Typ IV, die intradurale perimedulläre Fistel, letztere mit der weiteren Subtypisierung (a, b, c) je nach Anzahl der Füllungsgefäße („feeder“) und der Fistelausdehnung.

       Symptome, Diagnose und Therapie von spinalen AVMs

  Typische Symptome sind bei 85 % der Patienten langsam pro- grediente neurologische Defizite (Rückenschmerzen, Quer- schnittssymptome) oft auch über mehrere Jahre. Manchmal kommt es im Verlauf zu einer akuten Verschlechterung der meist chronischen Symptomatik, dem so genannten Foix-

  Alajouanie-Syndrom [6], erstmals 1922 beschrieben. Bei ca. 20 % der Patienten kommt es zu einer Blutung mit typi- scherweise akut einsetzenden massiven Rückenschmerzen und Querschnittssymptomen, dem so genannten „Coup de Poignard de Michon“. In sehr seltenen Fällen kann die Blu- tung einer zervikal gelegenen spinalen AVM auch typische klinische Symptome und CT-graphische Charakteristika einer aneurysmatischen intrakraniellen SAB zeigen (Abb. 1). Da- her sollte bei fehlender intrakranieller Blutungsquelle die differenzialdiagnostische Möglichkeit der spinalen AVM mit- bedacht werden. Für die Diagnostik bei langsam progredienten Symptomen ist eine genaue Anamneseerhebung und ein präziser neurologi- scher Status entscheidend, um den Patienten weiter abklären zu können. Bei akut einsetzenden Symptomen ist die rasche Durchführung einer spinalen MR-Untersuchung wesentlich: Bei Zeichen dilatierter Gefäßkonvolute typischerweise auf T2-gewichteten Bildern und/oder intraspinaler Blutung sollte der Patient so rasch wie möglich an eine neurochirurgische Spezialklinik mit mikrochirurgischer und endovaskulärer Ex- pertise transferiert werden. Eine spinale digitale Subtrak- tionsangiographie (DSA) stellt dort den Goldstandard für das weitere therapeutische Vorgehen dar. Sowohl mikrochirurgi- sche als auch endovaskuläre Therapien haben schließlich die Ausschaltung (Exzision, Dekonnektion bzw. Embolisation) der Missbildung zum Ziel.

  , R. Karaic

  • Equally contributing authors

A. Alimohammadi

  • , H. Eskandari
  • , C. Sherif

       Fallbericht

  J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (3) Steckbrief seltener Krankheitsbilder

  

For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.

  Institut für Pathologie und Mikrobiologie, Krankenanstalt Rudolfstiftung, Wien

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  Zentralröntgen – Diagnostische und Interventionelle Radiologie und dem

  2

  Neurochirurgischen Abteilung, dem

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  Aus der

  , G. Kleinpeter

  Wir berichten über einen 51 Jahre alten Mann mit einer intra- duralen extramedullären AVM des kraniozervikalen Über- gangs, die hauptsächlich von der Arteria cerebelli inferior posterior (PICA) gespeist wurde. Zusätzlich hatte sich an der PICA ein flussassoziiertes Aneurysma gebildet (Abb. 2a). Dieser Fall ist deshalb interessant, da AVM im oberen zervi- kalen Bereich extrem selten sind, noch seltener ist ein Haupt- zufluss aus einem intrakraniellen Gefäß. Der Patient wurde aufgrund von blutigem Erbrechen auf einer allgemeinen internistischen Abteilung aufgenommen. Bei ansonsten blander Voranamnese berichtete er über mehrere Tage andauernde rezidivierende Kopfschmerzattacken. Klinisch-neurologisch war der Patient zum Zeitpunkt der Aufnahme wach, ansprechbar und zeigte kein neurologisches Defizit, insbesondere auch keinen Meningismus. Von inter- nistischer Seite her war er kardiorespiratorisch stabil bei grenzwertig normalem Hb-Wert (13,8 g/dl).

  305      Subarachnoidalblutung und spinale arte- riovenöse Malformationen

  , M. Grassberger

  Mit der Inzidenz von etwa 9/100.000 Patienten pro Jahr ist die Subarachnoidalblutung (SAB) relativ selten. Die Inzidenz aller Schlaganfälle (ischämisch, hämorrhagisch, SAB) beträgt vergleichsweise 200/100.000/Jahr [1]. Die Gesamtmortalität der SAB ist mit 35–60 % trotz aller modernen medizinischen Therapien weiterhin hoch. In ca. 85 % der Fälle ist die Blu- tungsquelle ein Aneurysma. In ca. 10 % der Fälle, typischer- weise mit einer auf die Cisterna interpedunkularis begrenzten Blutungsausdehnung, wird keine Blutungsursache gefunden. In den restlichen 5 % können verschiedene andere Blutungs- quellen identifiziert werden: intrakranielle arteriovenöse Mal- formationen (AVM), durale arteriovenöse Fisteln, arterielle Dissektionen, septische oder so genannte mykotische Aneu- rysmen, Kokainmissbrauch, Hypophysenapoplexie oder eben spinale AVM [2].

  AVM sind komplexe Gefäßmissbildungen, bei denen Arterien ohne Kapillarbett direkt in venöse Gefäße münden. Sie treten hauptsächlich intrakraniell (Inzidenz ca. 1/100.000/Jahr) und selten spinal auf (Inzidenz ca. 0,2/100.000/Jahr) [3]. Derzeit gibt es keine einheitliche Klassifizierung der spinalen AVM [3, 4]. In der rezenten neurochirurgischen Literatur am wei- testen verbreitet und mehrfach von Spetzler et al. [4] zusam- mengefasst und modifiziert, werden grob 4 Typen unterschie- den: Typ I, mit ca. 80 % der spinalen AVM der häufigste Typ [5], ist die spinale durale arteriovenöse Fistel: Sie ist ein Kurzschluss zwischen einer duraversorgenden radikulo- meningealen Arterie und den rückenmarkdrainierenden Oberflächenvenen, hauptsächlich thorakal lokalisiert. Sehr selten findet man die restlichen Typen: Typ II, die glomeruläre AVM, Typ III, die extensive juvenile AVM, und Typ IV, die intradurale perimedulläre Fistel, letztere mit der weiteren Subtypisierung (a, b, c) je nach Anzahl der Füllungsgefäße („feeder“) und der Fistelausdehnung.

       Symptome, Diagnose und Therapie von spinalen AVMs

  Typische Symptome sind bei 85 % der Patienten langsam pro- grediente neurologische Defizite (Rückenschmerzen, Quer- schnittssymptome) oft auch über mehrere Jahre. Manchmal kommt es im Verlauf zu einer akuten Verschlechterung der meist chronischen Symptomatik, dem so genannten Foix-

  Alajouanie-Syndrom [6], erstmals 1922 beschrieben. Bei ca. 20 % der Patienten kommt es zu einer Blutung mit typi- scherweise akut einsetzenden massiven Rückenschmerzen und Querschnittssymptomen, dem so genannten „Coup de Poignard de Michon“. In sehr seltenen Fällen kann die Blu- tung einer zervikal gelegenen spinalen AVM auch typische klinische Symptome und CT-graphische Charakteristika einer aneurysmatischen intrakraniellen SAB zeigen (Abb. 1). Da- her sollte bei fehlender intrakranieller Blutungsquelle die differenzialdiagnostische Möglichkeit der spinalen AVM mit- bedacht werden. Für die Diagnostik bei langsam progredienten Symptomen ist eine genaue Anamneseerhebung und ein präziser neurologi- scher Status entscheidend, um den Patienten weiter abklären zu können. Bei akut einsetzenden Symptomen ist die rasche Durchführung einer spinalen MR-Untersuchung wesentlich: Bei Zeichen dilatierter Gefäßkonvolute typischerweise auf T2-gewichteten Bildern und/oder intraspinaler Blutung sollte der Patient so rasch wie möglich an eine neurochirurgische Spezialklinik mit mikrochirurgischer und endovaskulärer Ex- pertise transferiert werden. Eine spinale digitale Subtrak- tionsangiographie (DSA) stellt dort den Goldstandard für das weitere therapeutische Vorgehen dar. Sowohl mikrochirurgi- sche als auch endovaskuläre Therapien haben schließlich die Ausschaltung (Exzision, Dekonnektion bzw. Embolisation) der Missbildung zum Ziel.

  , R. Karaic

  • Equally contributing authors

  306 J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (3) Steckbrief seltener Krankheitsbilder

  Aufgrund von nochmaligem Erbrechen wurde eine Gastro- skopie durchgeführt. Diese zeigte 2 Mallory-Weiss-Risse am gastroösophagealen Übergang, welche erfolgreich geklippt wurden. Am nächsten Morgen wurde der Patient bewusstlos mit einem Wert auf der „Glasgow Coma Scale“ (GCS) von 3 im Bett vorgefunden, die Pupillen beidseits mittelweit, beid- seits negative Lichtreaktion sowie schwimmende Bulbi, also klinisch „Hunt-and-Hess“-Grad 4–5. Im akut durchgeführten kraniellen CT zeigte sich eine massive, posterior betonte ba- sale SAB mit Ventrikeleinbruch. Der Patient wurde intubiert und an unsere Abteilung transferiert. Sofort nach Eintreffen an unserer Abteilung zeigte der Patient rechts eine weite Pupille. Notfallmäßig wurde eine externe Ventrikeldrainage gesetzt und der Patient sofort einer DSA zugeführt. Diese zeigte eine intradural extramedullär gelege- ne AVM am dorsalen kraniozervikalen Übergang (Abb. 2b).

  Die primäre Versorgung erfolgte durch die PICA, an der sich zusätzlich ein flussassoziiertes Aneurysma gebildet hatte. Aufgrund des klinisch zusehends instabilen Zustandes des Patienten wurde von einer akuten Embolisation abgesehen und die vitale Indikation zur neurochirurgischen Entlastung der hinteren Schädelgrube gestellt. Noch bevor neurochirur- gisch interveniert werden konnte, entgleiste der Patient trotz maximaler Ausschöpfung aller intensivmedizinschen Maß- nahmen sowohl hirndruckmäßig als auch kardiorespiratorisch und verstarb.

       Zusammenfassung

  Die spinale AVM stellen eine sehr seltene, aber sehr gefährli- che Ursache einer akuten intrakraniellen SAB dar. Vor allem bei angiographisch negativem intrakraniellem Befund sollte sie differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden. Bei chro- nischem Verlauf und langsam progredienten Querschnitts- symptomen stellt sie ebenfalls eine wichtige Differenzial- diagnose dar. Hierbei sind neben einer spinalen MRT in erster Linie eine sorgfältige Anamnese und ein präziser Neurostatus essenziell, um eine in der klinischen Praxis oft beobachtete verzögerte Diagnose zu vermeiden. Bei Verdacht sollten die Patienten unverzüglich einer neurochirurgischen Abteilung vorgestellt werden.

      

  Factbox

  – Spinale arteriovenöse Malformationen treten mit einer sehr geringen Inzidenz von ca. 0,2/100.000/Jahr auf und werden in 4 Typen unterteilt. – Bei angiographisch negativer intrakranieller SAB ist die spinale arteriovenöse Malformation eine wichtige

  Differenzialdiagnose. – Sie können sowohl zu chronischen, langsam progredien- ten als auch zu akuten Querschnittssymptomen führen.

  – In beiden Fällen ist eine rasche Erstdiagnose für ein gutes Outcome essenziell. – Bei Verdacht sollten die Patienten an ein neurochirurgi- sches Zentrum mit chirurgischer und endovaskulärer

  Expertise transferiert werden.

  

Abbildung 2: Selektive digitale Subtraktionsangiographie der rechten A. vertebralis in anteriorer-posteriorer Projektion: (a) späte arterielle Phase: Es zeigt sich das fluss-

assoziierte PICA-Aneurysma; (b) Übergang arterielle-venöse Phase: Es zeigt sich ein ausgedehntes arterialisiertes Venenkonvolut am kraniozervikalen Übergang; (c) venöse

Phase: Man sieht die Drainage der AVM über die spinalen Venen.

  Abbildung 1: Initiales kranielles CT: Es zeigt sich eine symmetrische, posterior be- tonte, basale Subarachnoidalblutung mit erweiterten Ventrikeln (Temporalhörner und III. Ventrikel) als Zeichen eines fortgeschrittenen Liquoraufstaus.

A. Alimohammadi

  • , H. Eskandari
  • , C. Sherif

       Fallbericht

  J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (3) Steckbrief seltener Krankheitsbilder

  

For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.

  Institut für Pathologie und Mikrobiologie, Krankenanstalt Rudolfstiftung, Wien

  3

  Zentralröntgen – Diagnostische und Interventionelle Radiologie und dem

  2

  Neurochirurgischen Abteilung, dem

  1

  Aus der

  , G. Kleinpeter

  Wir berichten über einen 51 Jahre alten Mann mit einer intra- duralen extramedullären AVM des kraniozervikalen Über- gangs, die hauptsächlich von der Arteria cerebelli inferior posterior (PICA) gespeist wurde. Zusätzlich hatte sich an der PICA ein flussassoziiertes Aneurysma gebildet (Abb. 2a). Dieser Fall ist deshalb interessant, da AVM im oberen zervi- kalen Bereich extrem selten sind, noch seltener ist ein Haupt- zufluss aus einem intrakraniellen Gefäß. Der Patient wurde aufgrund von blutigem Erbrechen auf einer allgemeinen internistischen Abteilung aufgenommen. Bei ansonsten blander Voranamnese berichtete er über mehrere Tage andauernde rezidivierende Kopfschmerzattacken. Klinisch-neurologisch war der Patient zum Zeitpunkt der Aufnahme wach, ansprechbar und zeigte kein neurologisches Defizit, insbesondere auch keinen Meningismus. Von inter- nistischer Seite her war er kardiorespiratorisch stabil bei grenzwertig normalem Hb-Wert (13,8 g/dl).

  305      Subarachnoidalblutung und spinale arte- riovenöse Malformationen

  , M. Grassberger

  Mit der Inzidenz von etwa 9/100.000 Patienten pro Jahr ist die Subarachnoidalblutung (SAB) relativ selten. Die Inzidenz aller Schlaganfälle (ischämisch, hämorrhagisch, SAB) beträgt vergleichsweise 200/100.000/Jahr [1]. Die Gesamtmortalität der SAB ist mit 35–60 % trotz aller modernen medizinischen Therapien weiterhin hoch. In ca. 85 % der Fälle ist die Blu- tungsquelle ein Aneurysma. In ca. 10 % der Fälle, typischer- weise mit einer auf die Cisterna interpedunkularis begrenzten Blutungsausdehnung, wird keine Blutungsursache gefunden. In den restlichen 5 % können verschiedene andere Blutungs- quellen identifiziert werden: intrakranielle arteriovenöse Mal- formationen (AVM), durale arteriovenöse Fisteln, arterielle Dissektionen, septische oder so genannte mykotische Aneu- rysmen, Kokainmissbrauch, Hypophysenapoplexie oder eben spinale AVM [2].

  AVM sind komplexe Gefäßmissbildungen, bei denen Arterien ohne Kapillarbett direkt in venöse Gefäße münden. Sie treten hauptsächlich intrakraniell (Inzidenz ca. 1/100.000/Jahr) und selten spinal auf (Inzidenz ca. 0,2/100.000/Jahr) [3]. Derzeit gibt es keine einheitliche Klassifizierung der spinalen AVM [3, 4]. In der rezenten neurochirurgischen Literatur am wei- testen verbreitet und mehrfach von Spetzler et al. [4] zusam- mengefasst und modifiziert, werden grob 4 Typen unterschie- den: Typ I, mit ca. 80 % der spinalen AVM der häufigste Typ [5], ist die spinale durale arteriovenöse Fistel: Sie ist ein Kurzschluss zwischen einer duraversorgenden radikulo- meningealen Arterie und den rückenmarkdrainierenden Oberflächenvenen, hauptsächlich thorakal lokalisiert. Sehr selten findet man die restlichen Typen: Typ II, die glomeruläre AVM, Typ III, die extensive juvenile AVM, und Typ IV, die intradurale perimedulläre Fistel, letztere mit der weiteren Subtypisierung (a, b, c) je nach Anzahl der Füllungsgefäße („feeder“) und der Fistelausdehnung.

       Symptome, Diagnose und Therapie von spinalen AVMs

  Typische Symptome sind bei 85 % der Patienten langsam pro- grediente neurologische Defizite (Rückenschmerzen, Quer- schnittssymptome) oft auch über mehrere Jahre. Manchmal kommt es im Verlauf zu einer akuten Verschlechterung der meist chronischen Symptomatik, dem so genannten Foix-

  Alajouanie-Syndrom [6], erstmals 1922 beschrieben. Bei ca. 20 % der Patienten kommt es zu einer Blutung mit typi- scherweise akut einsetzenden massiven Rückenschmerzen und Querschnittssymptomen, dem so genannten „Coup de Poignard de Michon“. In sehr seltenen Fällen kann die Blu- tung einer zervikal gelegenen spinalen AVM auch typische klinische Symptome und CT-graphische Charakteristika einer aneurysmatischen intrakraniellen SAB zeigen (Abb. 1). Da- her sollte bei fehlender intrakranieller Blutungsquelle die differenzialdiagnostische Möglichkeit der spinalen AVM mit- bedacht werden. Für die Diagnostik bei langsam progredienten Symptomen ist eine genaue Anamneseerhebung und ein präziser neurologi- scher Status entscheidend, um den Patienten weiter abklären zu können. Bei akut einsetzenden Symptomen ist die rasche Durchführung einer spinalen MR-Untersuchung wesentlich: Bei Zeichen dilatierter Gefäßkonvolute typischerweise auf T2-gewichteten Bildern und/oder intraspinaler Blutung sollte der Patient so rasch wie möglich an eine neurochirurgische Spezialklinik mit mikrochirurgischer und endovaskulärer Ex- pertise transferiert werden. Eine spinale digitale Subtrak- tionsangiographie (DSA) stellt dort den Goldstandard für das weitere therapeutische Vorgehen dar. Sowohl mikrochirurgi- sche als auch endovaskuläre Therapien haben schließlich die Ausschaltung (Exzision, Dekonnektion bzw. Embolisation) der Missbildung zum Ziel.

  , R. Karaic

  • Equally contributing authors

  306 J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (3) Steckbrief seltener Krankheitsbilder

  Aufgrund von nochmaligem Erbrechen wurde eine Gastro- skopie durchgeführt. Diese zeigte 2 Mallory-Weiss-Risse am gastroösophagealen Übergang, welche erfolgreich geklippt wurden. Am nächsten Morgen wurde der Patient bewusstlos mit einem Wert auf der „Glasgow Coma Scale“ (GCS) von 3 im Bett vorgefunden, die Pupillen beidseits mittelweit, beid- seits negative Lichtreaktion sowie schwimmende Bulbi, also klinisch „Hunt-and-Hess“-Grad 4–5. Im akut durchgeführten kraniellen CT zeigte sich eine massive, posterior betonte ba- sale SAB mit Ventrikeleinbruch. Der Patient wurde intubiert und an unsere Abteilung transferiert. Sofort nach Eintreffen an unserer Abteilung zeigte der Patient rechts eine weite Pupille. Notfallmäßig wurde eine externe Ventrikeldrainage gesetzt und der Patient sofort einer DSA zugeführt. Diese zeigte eine intradural extramedullär gelege- ne AVM am dorsalen kraniozervikalen Übergang (Abb. 2b).

  Die primäre Versorgung erfolgte durch die PICA, an der sich zusätzlich ein flussassoziiertes Aneurysma gebildet hatte. Aufgrund des klinisch zusehends instabilen Zustandes des Patienten wurde von einer akuten Embolisation abgesehen und die vitale Indikation zur neurochirurgischen Entlastung der hinteren Schädelgrube gestellt. Noch bevor neurochirur- gisch interveniert werden konnte, entgleiste der Patient trotz maximaler Ausschöpfung aller intensivmedizinschen Maß- nahmen sowohl hirndruckmäßig als auch kardiorespiratorisch und verstarb.

       Zusammenfassung

  Die spinale AVM stellen eine sehr seltene, aber sehr gefährli- che Ursache einer akuten intrakraniellen SAB dar. Vor allem bei angiographisch negativem intrakraniellem Befund sollte sie differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden. Bei chro- nischem Verlauf und langsam progredienten Querschnitts- symptomen stellt sie ebenfalls eine wichtige Differenzial- diagnose dar. Hierbei sind neben einer spinalen MRT in erster Linie eine sorgfältige Anamnese und ein präziser Neurostatus essenziell, um eine in der klinischen Praxis oft beobachtete verzögerte Diagnose zu vermeiden. Bei Verdacht sollten die Patienten unverzüglich einer neurochirurgischen Abteilung vorgestellt werden.

      

  Factbox

  – Spinale arteriovenöse Malformationen treten mit einer sehr geringen Inzidenz von ca. 0,2/100.000/Jahr auf und werden in 4 Typen unterteilt. – Bei angiographisch negativer intrakranieller SAB ist die spinale arteriovenöse Malformation eine wichtige

  Differenzialdiagnose. – Sie können sowohl zu chronischen, langsam progredien- ten als auch zu akuten Querschnittssymptomen führen.

  – In beiden Fällen ist eine rasche Erstdiagnose für ein gutes Outcome essenziell. – Bei Verdacht sollten die Patienten an ein neurochirurgi- sches Zentrum mit chirurgischer und endovaskulärer

  Expertise transferiert werden.

  

Abbildung 2: Selektive digitale Subtraktionsangiographie der rechten A. vertebralis in anteriorer-posteriorer Projektion: (a) späte arterielle Phase: Es zeigt sich das fluss-

assoziierte PICA-Aneurysma; (b) Übergang arterielle-venöse Phase: Es zeigt sich ein ausgedehntes arterialisiertes Venenkonvolut am kraniozervikalen Übergang; (c) venöse

Phase: Man sieht die Drainage der AVM über die spinalen Venen.

  Abbildung 1: Initiales kranielles CT: Es zeigt sich eine symmetrische, posterior be- tonte, basale Subarachnoidalblutung mit erweiterten Ventrikeln (Temporalhörner und III. Ventrikel) als Zeichen eines fortgeschrittenen Liquoraufstaus.

  J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (3) Steckbrief seltener Krankheitsbilder

  307 Korrespondenzadresse: Univ.-Doz. Dr. med. Günther Kleinpeter Abteilung Neurochirurgie Krankenanstalt Rudolfstiftung A-1030 Wien Juchgasse 25 E-Mail: guenther.kleinpeter@wienkav.at

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3. Lasjaunias P. Spinal cord vascular lesions.

3. Lasjaunias P. Spinal cord vascular lesions.

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