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Steckbrief seltener Krankheitsbilder: Spinale arteriovenöse Malfomationen: Seltene Ursachen einer Subarachnoidalblutung

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Steckbrief seltener Krankheitsbilder: Spinale arteriovenöse Malfomationen: Seltene Ursachen einer Subarachnoidalblutung Alimohammadi A, Eskandari H Sherif C, Karaic R, Grassberger M Kleinpeter G Journal für Neurologie Homepage: Neurochirurgie und Psychiatrie 2011; 12 (3), 305-307 www.kup.at/ JNeurolNeurochirPsychiatr Online-Datenbank mit Autoren- und Stichwortsuche Member of the www.kup.at/JNeurolNeurochirPsychiatr Indexed in EMBASE/Excerpta Medica/Elsevier BIOBASE Krause & Pachernegg GmbH . VERLAG für MEDIZIN und WIRTSCHAFT . A-3003 Gablitz P. b . b . 02Z031117M, Verlagspostamt: 3002 Purkersdorf, Erscheinungsort: 3003 Gablitz; Preis: EUR 10,– Anne Maria Möller-Leimkühler Vom Dauerstress zur Depression Wie Männer mit psychischen Belastungen umgehen und sie besser bewältigen können Gebunden mit Schutzumschlag, 282 Seiten 22,99 € / 23,60 € (A) 978-3-903072-33-6 Das Buch wendet sich an Männer als potentielle Leser, schließt aber Frauen ausdrücklich mit ein, da sie oft die „Gesundheitshüter“ ihrer Ehemänner/Partner seien. Im Zentrum der Darstellung steht die „Psychologie der Männer“, u.a. Aspekte der Männlichkeit und der Stressbewältigung bei Männern und insbesondere die Depression bei Männern bzw. der Prototyp der „männlichen Depression“ und der Weg, häufig über eine chronische Stressbelastung, dorthin. Die Autorin sieht insbesondere im gesellschaftlich angesehenen „Männlichkeits“-Ideal ein Grundproblem für diese Entwicklung. Dieses Ideal prägt verschiedene Verhaltensweisen des Mannes wie die Tendenz, sich in der Arbeitswelt und sonstigen Situationen zu überfordern, ein Übermaß von Stress in allen möglichen Lebensbereichen zu ertragen, stressbedingte körperliche und psychische Symptome nicht zu erkennen bzw. nicht wahrhaben zu wollen u.a. Auch die Tendenz, Gefühle für sich zu behalten, über Beschwerden nicht zu klagen, der Gesundheit keine nennenswerte Bedeutung im Alltagsleben einzuräumen, keine Vorsorgeuntersuchungen durchführen zu lassen und möglichst wenig in ärztliche Behandlung zu gehen, gehören zu diesem „Männlichkeits“-Ideal. Irgendwann überwältigt die Depression dann den Mann, die aber selbst von Fachleuten oft nicht erkannt wird, da bestimmte Symptomkonstellationen, wie die Neigung zu Aggressivität, Alkoholabusus und externalisierendem Verhalten, vom Arzt nicht als Depressionssymptome (Prototyp der männlichen Depression!) erkannt werden. Die Autorin stellt die interessante Hypothese auf, dass die im Vergleich zu Frauen deut- lich niedrigere Depressionsrate bei Männern weitgehend verschwinden würde, wenn die „männliche Depression“ erkannt würde und hat dazu einen eigenen Fragebogen als Screening-Instrument entwickelt. Auch das Geschlechter-Paradox – Männer haben viel seltener Depressionen, begehen aber viel häufiger Suizid als Frauen – würde sich dann auflösen. All dies wird sehr detailliert (279 Seiten) und sachkundig dargestellt, u.a. unter Einbeziehung mehrerer eindrucksvoller Kasuistiken, und mit ausgewogenen Hinweisen zu den jeweiligen psychotherapeutischen, psychopharmakologischen und sonstigen neurobiologischen Behandlungsmöglichkeiten. Ein primär für Laien geschriebenes, durchaus aber wissenschaftlich argumentierendes Buch, das auch von Fachleuten aus dem medizinischen und psychologischen Bereich mit Gewinn gelesen werden kann, da es viele Informationen vermittelt, die selbst in entsprechenden Lehrbüchern für Ärzte oder Psychologen nicht enthalten sind. Die Autorin findet einen auch für Laien gut verständlichen Stil, ohne dabei wichtige theoretische Konzepte zu vernachlässigen und schreibt so spannend, dass man das Buch fast wie einen Kriminalroman liest. Obwohl sie Professorin für Sozialwissenschaft ist (Psychiatrische Klinik der Ludwig Maximilians Universität München), fokussiert sie nicht nur auf sozialpsychologische Konzepte, sondern bezieht gut balanciert auch neurobiologische Modelle zur Beschreibung und Erklärung von Stress und Depression mit ein. Steckbrief seltener Krankheitsbilder Spinale arteriovenöse Malformationen: Seltene Ursache einer Subarachnoidalblutung A. Alimohammadi1*, H. Eskandari1*, C. Sherif1, R. Karaic2, M. Grassberger3, G. Kleinpeter1 Aus der 1Neurochirurgischen Abteilung, dem 2Zentralröntgen – Diagnostische und Interventionelle Radiologie und dem 3Institut für Pathologie und Mikrobiologie, Krankenanstalt Rudolfstiftung, Wien  Subarachnoidalblutung und spinale arteriovenöse Malformationen Mit der Inzidenz von etwa 9/100.000 Patienten pro Jahr ist die Subarachnoidalblutung (SAB) relativ selten. Die Inzidenz aller Schlaganfälle (ischämisch, hämorrhagisch, SAB) beträgt vergleichsweise 200/100.000/Jahr [1]. Die Gesamtmortalität der SAB ist mit 35–60 % trotz aller modernen medizinischen Therapien weiterhin hoch. In ca. 85 % der Fälle ist die Blutungsquelle ein Aneurysma. In ca. 10 % der Fälle, typischerweise mit einer auf die Cisterna interpedunkularis begrenzten Blutungsausdehnung, wird keine Blutungsursache gefunden. In den restlichen 5 % können verschiedene andere Blutungsquellen identifiziert werden: intrakranielle arteriovenöse Malformationen (AVM), durale arteriovenöse Fisteln, arterielle Dissektionen, septische oder so genannte mykotische Aneurysmen, Kokainmissbrauch, Hypophysenapoplexie oder eben spinale AVM [2]. AVM sind komplexe Gefäßmissbildungen, bei denen Arterien ohne Kapillarbett direkt in venöse Gefäße münden. Sie treten hauptsächlich intrakraniell (Inzidenz ca. 1/100.000/Jahr) und selten spinal auf (Inzidenz ca. 0,2/100.000/Jahr) [3]. Derzeit gibt es keine einheitliche Klassifizierung der spinalen AVM [3, 4]. In der rezenten neurochirurgischen Literatur am weitesten verbreitet und mehrfach von Spetzler et al. [4] zusammengefasst und modifiziert, werden grob 4 Typen unterschieden: Typ I, mit ca. 80 % der spinalen AVM der häufigste Typ [5], ist die spinale durale arteriovenöse Fistel: Sie ist ein Kurzschluss zwischen einer duraversorgenden radikulomeningealen Arterie und den rückenmarkdrainierenden Oberflächenvenen, hauptsächlich thorakal lokalisiert. Sehr selten findet man die restlichen Typen: Typ II, die glomeruläre AVM, Typ III, die extensive juvenile AVM, und Typ IV, die intradurale perimedulläre Fistel, letztere mit der weiteren Subtypisierung (a, b, c) je nach Anzahl der Füllungsgefäße („feeder“) und der Fistelausdehnung.  Symptome, Diagnose und Therapie von spinalen AVMs Typische Symptome sind bei 85 % der Patienten langsam progrediente neurologische Defizite (Rückenschmerzen, Querschnittssymptome) oft auch über mehrere Jahre. Manchmal kommt es im Verlauf zu einer akuten Verschlechterung der meist chronischen Symptomatik, dem so genannten Foix- * Equally contributing authors Alajouanie-Syndrom [6], erstmals 1922 beschrieben. Bei ca. 20 % der Patienten kommt es zu einer Blutung mit typischerweise akut einsetzenden massiven Rückenschmerzen und Querschnittssymptomen, dem so genannten „Coup de Poignard de Michon“. In sehr seltenen Fällen kann die Blutung einer zervikal gelegenen spinalen AVM auch typische klinische Symptome und CT-graphische Charakteristika einer aneurysmatischen intrakraniellen SAB zeigen (Abb. 1). Daher sollte bei fehlender intrakranieller Blutungsquelle die differenzialdiagnostische Möglichkeit der spinalen AVM mitbedacht werden. Für die Diagnostik bei langsam progredienten Symptomen ist eine genaue Anamneseerhebung und ein präziser neurologischer Status entscheidend, um den Patienten weiter abklären zu können. Bei akut einsetzenden Symptomen ist die rasche Durchführung einer spinalen MR-Untersuchung wesentlich: Bei Zeichen dilatierter Gefäßkonvolute typischerweise auf T2-gewichteten Bildern und/oder intraspinaler Blutung sollte der Patient so rasch wie möglich an eine neurochirurgische Spezialklinik mit mikrochirurgischer und endovaskulärer Expertise transferiert werden. Eine spinale digitale Subtraktionsangiographie (DSA) stellt dort den Goldstandard für das weitere therapeutische Vorgehen dar. Sowohl mikrochirurgische als auch endovaskuläre Therapien haben schließlich die Ausschaltung (Exzision, Dekonnektion bzw. Embolisation) der Missbildung zum Ziel.  Fallbericht Wir berichten über einen 51 Jahre alten Mann mit einer intraduralen extramedullären AVM des kraniozervikalen Übergangs, die hauptsächlich von der Arteria cerebelli inferior posterior (PICA) gespeist wurde. Zusätzlich hatte sich an der PICA ein flussassoziiertes Aneurysma gebildet (Abb. 2a). Dieser Fall ist deshalb interessant, da AVM im oberen zervikalen Bereich extrem selten sind, noch seltener ist ein Hauptzufluss aus einem intrakraniellen Gefäß. Der Patient wurde aufgrund von blutigem Erbrechen auf einer allgemeinen internistischen Abteilung aufgenommen. Bei ansonsten blander Voranamnese berichtete er über mehrere Tage andauernde rezidivierende Kopfschmerzattacken. Klinisch-neurologisch war der Patient zum Zeitpunkt der Aufnahme wach, ansprechbar und zeigte kein neurologisches Defizit, insbesondere auch keinen Meningismus. Von internistischer Seite her war er kardiorespiratorisch stabil bei grenzwertig normalem Hb-Wert (13,8 g/dl). J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (3) For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH. 305 Steckbrief seltener Krankheitsbilder Die primäre Versorgung erfolgte durch die PICA, an der sich zusätzlich ein flussassoziiertes Aneurysma gebildet hatte. Aufgrund des klinisch zusehends instabilen Zustandes des Patienten wurde von einer akuten Embolisation abgesehen und die vitale Indikation zur neurochirurgischen Entlastung der hinteren Schädelgrube gestellt. Noch bevor neurochirurgisch interveniert werden konnte, entgleiste der Patient trotz maximaler Ausschöpfung aller intensivmedizinschen Maßnahmen sowohl hirndruckmäßig als auch kardiorespiratorisch und verstarb.  Zusammenfassung Abbildung 1: Initiales kranielles CT: Es zeigt sich eine symmetrische, posterior betonte, basale Subarachnoidalblutung mit erweiterten Ventrikeln (Temporalhörner und III. Ventrikel) als Zeichen eines fortgeschrittenen Liquoraufstaus. Aufgrund von nochmaligem Erbrechen wurde eine Gastroskopie durchgeführt. Diese zeigte 2 Mallory-Weiss-Risse am gastroösophagealen Übergang, welche erfolgreich geklippt wurden. Am nächsten Morgen wurde der Patient bewusstlos mit einem Wert auf der „Glasgow Coma Scale“ (GCS) von 3 im Bett vorgefunden, die Pupillen beidseits mittelweit, beidseits negative Lichtreaktion sowie schwimmende Bulbi, also klinisch „Hunt-and-Hess“-Grad 4–5. Im akut durchgeführten kraniellen CT zeigte sich eine massive, posterior betonte basale SAB mit Ventrikeleinbruch. Der Patient wurde intubiert und an unsere Abteilung transferiert. Sofort nach Eintreffen an unserer Abteilung zeigte der Patient rechts eine weite Pupille. Notfallmäßig wurde eine externe Ventrikeldrainage gesetzt und der Patient sofort einer DSA zugeführt. Diese zeigte eine intradural extramedullär gelegene AVM am dorsalen kraniozervikalen Übergang (Abb. 2b). Die spinale AVM stellen eine sehr seltene, aber sehr gefährliche Ursache einer akuten intrakraniellen SAB dar. Vor allem bei angiographisch negativem intrakraniellem Befund sollte sie differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden. Bei chronischem Verlauf und langsam progredienten Querschnittssymptomen stellt sie ebenfalls eine wichtige Differenzialdiagnose dar. Hierbei sind neben einer spinalen MRT in erster Linie eine sorgfältige Anamnese und ein präziser Neurostatus essenziell, um eine in der klinischen Praxis oft beobachtete verzögerte Diagnose zu vermeiden. Bei Verdacht sollten die Patienten unverzüglich einer neurochirurgischen Abteilung vorgestellt werden.  Factbox – Spinale arteriovenöse Malformationen treten mit einer sehr geringen Inzidenz von ca. 0,2/100.000/Jahr auf und werden in 4 Typen unterteilt. – Bei angiographisch negativer intrakranieller SAB ist die spinale arteriovenöse Malformation eine wichtige Differenzialdiagnose. – Sie können sowohl zu chronischen, langsam progredienten als auch zu akuten Querschnittssymptomen führen. – In beiden Fällen ist eine rasche Erstdiagnose für ein gutes Outcome essenziell. – Bei Verdacht sollten die Patienten an ein neurochirurgisches Zentrum mit chirurgischer und endovaskulärer Expertise transferiert werden. Abbildung 2: Selektive digitale Subtraktionsangiographie der rechten A. vertebralis in anteriorer-posteriorer Projektion: (a) späte arterielle Phase: Es zeigt sich das flussassoziierte PICA-Aneurysma; (b) Übergang arterielle-venöse Phase: Es zeigt sich ein ausgedehntes arterialisiertes Venenkonvolut am kraniozervikalen Übergang; (c) venöse Phase: Man sieht die Drainage der AVM über die spinalen Venen. 306 J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (3) Steckbrief seltener Krankheitsbilder Literatur: 1. van Gijn J Rinkel J. Subarachnoid haemorrhage: diagnosis, causes and management. Brain 2001; 124: 249–78. 2. Rooij N, Linn F, van der Plas J, et al. Incidence of subarachnoid hemorrhage: A systematic review with emphasis on region, age, gender and time trends. J Neurol Neurosurg Psych 2007; 78: 1365–72. 3. Lasjaunias P. Spinal cord vascular lesions. J Neurosurg 2003; 98: 117–9. 4. Kim L, Spetzler R. Classification and surgical management of spinal arteriovenous le- sions: arteriovenous fistulae and arteriovenous malformations Neurosurg 2006; 59 (Suppl 3): 195–201. 5. Sherif C, Gruber A, Bavinzski G, et al. Longterm outcome of a multidisciplinary concept of spinal dural arteriovenous fistulae treatment. Neurorad 2008; 50: 67–74. 6. Foix C, Alajouanine T. La myélite nècrotique subaique: Myélite centrale angéiohypertrophique a évolution progressive: Paraplégie amyotrophique lentement ascendante, d’abord spasmodique, puis flasque, s’accompagnant de dissociation, albumino-cytologique. Rev Neurol 1926; 2: 1–42. Korrespondenzadresse: Univ.-Doz. Dr. med. Günther Kleinpeter Abteilung Neurochirurgie Krankenanstalt Rudolfstiftung A-1030 Wien Juchgasse 25 E-Mail: guenther.kleinpeter@wienkav.at J NEUROL NEUROCHIR PSYCHIATR 2011; 12 (3) 307 Haftungsausschluss Die in unseren Webseiten publizierten Informationen richten sich ausschließlich an geprüfte und autorisierte medizinische Berufsgruppen und entbinden nicht von der ärztlichen Sorgfaltspflicht sowie von einer ausführlichen Patientenaufklärung über therapeutische Optionen und deren Wirkungen bzw. Nebenwirkungen. Die entsprechenden Angaben werden von den Autoren mit der größten Sorgfalt recherchiert und zusammengestellt. Die angegebenen Dosierungen sind im Einzelfall anhand der Fachinformationen zu überprüfen. Weder die Autoren, noch die tragenden Gesellschaften noch der Verlag übernehmen irgendwelche Haftungsansprüche. Bitte beachten Sie auch diese Seiten: Impressum Disclaimers & Copyright Datenschutzerklärung Fachzeitschriften zu ähnlichen Themen: P Österreichische Gesellschaft für Epileptologie – Mitteilungen Krause & Pachernegg GmbH · Verlag für Medizin und Wirtschaft · A-3003 Gablitz Wir stellen vor: der Beurteilung der Blutversorgung des Tumors bzw. deren Zusammenhang mit der Koronargefäß-Zirkulation. Perikardpunktion ist wichtig für die Zytologie. In speziellen Fällen hilft die Histologie (wie auch bei unserer Patientin) vor einer geplanten neuerlichen onkologischen Behandlung. Korrespondenzadresse: Dr. med Bertalan Battyányi Kardiologie-Ambulanz, KH und Rehabilitationszentrum Szatmár-Bereg Ady Endre utca 5, H-4800 Vásárosnamény, Ungarn E-Mail: brdb@freemail.hu Die entsprechenden Filme finden Sie unter www.kup.at/A10370 oder mittels Eingabe von A10370 in ein Suchfeld auf www.kup.at Unser neuer Service: Die Filme sind auch im Online-PDF http://www.kup.at/download/kardiologie.html Benutzername: kardiologie – Passwort: kardiologie direkt zum Download verfügbar. J KARDIOL 2012; 19 (1–2) 3 [25] fragt dezidiert nach postoperativen Rückenschmerzen und stellt fest, daß in einem Anteil von 20 % der präoperativ vorhandene Rückenschmerz nicht gebessert wurde. Dieses Phänomen ist einerseits durch die hohe Koinzidenzrate der Spondylarthrose nachvollziehbar, andererseits finden sich bei Patienten mit juxtaartikulären Zysten auch diskogene degenerative Veränderungen Abbildung 3: Seltene Darstellung einer juxtaartikulären Zyste in Höhe L1/2 im MRT (T2-Gewichtung) Abbildung 4:Transversalschichten mit Nachweis der raumfordernden Zyste in Höhe L1/ L2 22 J. MINER. STOFFWECHS. 1/2005 Abbildung 5: MRT (T2-Gewichtung) einer seltenen, teilverkalkten Zyste in Höhe C3/4 des Bewegungssegmentes und nicht zuletzt Verschleißerscheinungen in den Anschlußsegmenten. Anders als in der Bandscheibenchirurgie liegt die Rezidivquote der juxtaartikulären Zyste bei 1,5 %, wobei manche Autoren das Auftreten eines Rezidivs negieren. Infolgedessen kann die Re-Operationsrate auf Grund derselben Pathologie als äußerst gering angenommen werden. Eine Folgeoperation kann sich aus der schon oben erwähnten Instabilität ergeben, so daß eine Fusion desselben Bewegungssegmentes notwendig werden kann. Eigene Ergebnisse Seit dem 2jährigen Bestehen unserer Abteilung im Orthopädischen Spital Speising mit Schwerpunkt Wirbelsäulenchirurgie kamen 5 Patienten mit juxtaartikulären Zysten zur stationären Aufnahme (Abb. 1–8). Alle Patienten waren durch konservative Therapiemaßnahmen nicht durchgreifend zu bessern. Bei 2 Patienten bestand ein lumbales, bei einem Patient ein zervikales Wurzelreizsyndrom mit sensiblen Defiziten, bei 2 Patienten bestand eine Gangstörung bei Claudicatio spinalis lumbalis. Alle Patienten wurden im Sinne einer Totalexstirpation der Zyste operiert, ausschließlich im Sinne einer medialen Facettektomie. Kein Patient wurde fusioniert. Bei allen Patienten bildete sich das Beschwerdebild schon ab dem 2. postoperativen Tag zurück. Komplikationen bestanden nicht. Auch im 1-Jahres-Follow-up konnte ein exzellentes Ergebnis mit peripherer Beschwerdefreiheit und ohne Rücken- bzw. Nackenschmerzen erzielt werden. Schlußfolgerungen Die pathologischen Entitäten der juxtaartikulären Zysten ergeben ein klinisch einheitliches Krankheitsbild, das als Ursache für ein lumbales Wurzelreizsyndrom oder einer Claudicatio spinalis relativ selten in Erscheinung tritt. Die Kernspintomographie ist das bildgebende Mittel der Wahl. Bei Vorliegen einer Instabilität im betroffenen Segment sollte die Diagnostik durch Funktionsaufnahmen ergänzt werden, um die Notwendigkeit einer Fusionsoperation zu evaluieren. Abbildung 6: Sagittaldarstellung der teilverkalkten Zyste in Höhe C3/4 Abbildung 7: CT-Scan im Knochenfenster mit Nachweis der verkalkten (MRT-T2) Zyste in Höhe C3/4 Durarand Durarand Abbildung 8 + 9: Intraoperativer Situs in Höhe L5/S1 li vor und nach Totalexstirpation der Zyste 24 J. MINER. STOFFWECHS. 1/2005 Behandlungsmaßnahmen umfassen die konservative und semiinvasive Therapie, wobei meistens nur temporär befriedigende Ergebnisse zu erzielen sind. Die operative Therapie kommt am häufigsten als sogenannte erweiterte interlaminäre Fensterung mit Totalexstirpation der Zyste zur Anwendung. Die Ergebnisse sind meistens exzellent und gut, selten ist eine Re-Operation wegen eines Rezidivs oder einer zunehmenden Instabilität notwendig. Literatur: 1. Kao CC, Wimkler SS, Turner JH. Synovial cyst of spinal facet. Case report. J Neurosurgery 1974; 41: 372–6. 2. Heary RF, Stellar S, Fobben ES. Preoperativ diagnosis of an extradural cyst arising from a spinal facet joint: case report. Neurosurgery 1992; 30: 415–8. 3. Pendelton P, Carl B, Pollay M. Spinal extradural benign synovial or ganglion cyst: case report and review of the literature. Neurosurgery 1983; 13: 322–6. 4. Goffin J, Wilm G, Plets C, et al. Synovial cyst at the C1-C2 junction. Neurosurgery 1992; 30: 914–6. 5. 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STOFFWECHS. 1/2005 25 Haftungsausschluss Die in unseren Webseiten publizierten Informationen richten sich ausschließlich an geprüfte und autorisierte medizinische Berufsgruppen und entbinden nicht von der ärztlichen Sorgfaltspflicht sowie von einer ausführlichen Patientenaufklärung über therapeutische Optionen und deren Wirkungen bzw. Nebenwirkungen. Die entsprechenden Angaben werden von den Autoren mit der größten Sorgfalt recherchiert und zusammengestellt. Die angegebenen Dosierungen sind im Einzelfall anhand der Fachinformationen zu überprüfen. Weder die Autoren, noch die tragenden Gesellschaften noch der Verlag übernehmen irgendwelche Haftungsansprüche. 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